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INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
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DeCS
Descriptor
Inglés
:
Fructose Intolerance
Descriptor
Español
:
Intolerancia a la Fructosa
Descriptor
Portugués
:
Intolerância à Frutose
Categoría:
C16.320.565.202.251.271
C18.452.648.202.251.271
Definición
Español
:
Trastorno autosómico recesivo del
metabolismo
de la
fructosa
producido por una actividad deficiente de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la
glucogenolisis
y la
gluconeogénesis
, produciendo
hipoglicemia
severa luego de la ingestión de
fructosa
. La ingestión prolongada de
fructosa
en niños lleva al final a una
insuficiencia hepática
y a la
muerte
. Los
pacientes
desarrollan una fuerte aversión por los
alimentos
dulces
, y evitan el curso crónico de la
enfermedad
al permanecer con una dieta libre de
fructosa
y sucrosa.
Nota de Indización
Español
:
un error innato del
metabolismo
de la
fructosa
; no use /congen & no coord con
ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO
Relacionados
Español
:
Fructosa-Bifosfato Aldolasa
Calificadores Permitidos
Español
:
SU
cirugía
CL
clasificación
CO
complicaciones
DG
diagnóstico por imagen
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economía
EM
embriología
NU
enfermería
EN
enzimología
EP
epidemiología
ET
etiología
EH
etnología
PP
fisiopatología
GE
genética
HI
historia
CI
inducido químicamente
IM
inmunología
CF
líquido cefalorraquídeo
ME
metabolismo
MI
microbiología
MO
mortalidad
UR
orina
PS
parasitología
PA
patología
PC
prevención & control
PX
psicología
RT
radioterapia
RH
rehabilitación
BL
sangre
TH
terapia
DT
tratamiento farmacológico
VE
veterinaria
VI
virología
Número del Registro:
24002
Identificador Único:
D005633
Ocurrencia en la BVS
:
Similar:
DeCS